Tout savoir sur le déficit immunitaire

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Immunodéficience ou déficience immunitaire : qu’est-ce que c’est ?

L’immunodéficience ou déficience immunitaire est une anomalie du système immunitaire qui réduit sa capacité à combattre les infections et les maladies. Elle se manifeste par un affaiblissement des défenses de l’organisme, une sensibilité accrue aux infections et un risque élevé de certaines pathologies. « Il en existe de différents types, selon qu’elle affecte les lymphocytes B, les lymphocytes T, les macrophages ou encore le système du complément », détaille le Dr Choquet.

Primaire (primitif ou congénital) ou secondaire (acquis)

Les déficits immunitaires peuvent être classés en deux grandes catégories, selon qu’ils soient primitifs (innés) ou secondaires (acquis) :

L’immunodéficience primaire (ou innée), souvent d’origine génétique, est présente dès la naissance. Elle est causée par une mutation qui altère la production d’une protéine nécessaire au bon fonctionnement du système immunitaire. Dans plus de la moitié des cas, il s’agit d’une anomalie de l’immunité humorale – donc des lymphocytes B – qui provoque des déficits en anticorps. En France, le nombre de nouveaux cas par an est estimé à 1 cas pour 4 000 naissances vivantes, soit 200 enfants qui naissent avec un déficit immunitaire primaire héréditaire chaque année.

L’immunodéficience secondaire (ou acquise) peut être acquise au cours de la vie. « Elle peut être due à une infection (comme le virus de l’immunodéficience humaine ou VIH), à l’utilisation de certains médicaments immunosuppresseurs (en cas de greffe par exemple) ou à certains traitements médicaux (comme les chimiothérapies) », indique le Dr Choquet. Elle peut également être due à une dénutrition, rare en France mais qui constitue la première cause d’immunodéficience secondaire dans le monde

Selon la composante du système immunitaire affectée, les déficits peuvent concerner : l’immunité humorale, l’immunité cellulaire, l’immunité combinée (humorale et cellulaire), les cellules phagocytaires, ou les protéines du complément.

Quels sont les symptômes d’un système immunitaire affaibli (immunodépression) ?

Un déficit immunitaire léger peut rester longtemps asymptomatique, ce qui le rend difficile à identifier.

La déficience immunitaire se manifeste généralement par la survenue de maladies infectieuses (virales et/ou bactériennes) à répétition, qui sont à la fois plus longues, plus graves et plus fréquentes que chez une personne dont le système immunitaire fonctionne correctement. Dr Sylvain Choquet, hématologue

Les infections peuvent être aussi bien des otites, des grippes, des sinusites, ou encore des infections respiratoires de type bronchites, qui peuvent provoquer des complications plus sérieuses.

Une fatigue persistante et anormale, ainsi qu’une perte de l’appétit voire une perte de poids, peuvent également caractériser un déficit immunitaire.

Des symptômes cutanés peuvent être des manifestations d’immunodéficience : aphtes, verrues, muguet, mycose de la bouche, eczéma…

Certaines maladies auto-immunes, inflammatoires ou granulomateuses et certains types de cancers peuvent également être des signes d’un déficit immunitaire.

Enfin, un déficit immunitaire peut affaiblir les cellules de l’immunité impliquée dans le processus de cicatrisation (notamment de la coagulation sanguine), et occasionner des troubles de la cicatrisation.

Bilan immunitaire : comment diagnostiquer un déficit immunitaire ?

La confirmation d’un déficit immunitaire requiert des examens plus approfondis.

Lorsqu’un déficit immunitaire est suspecté par le médecin suite à l’anamnèse du patient (interrogatoire) et à son examen clinique, le diagnostic se fait généralement par le biais d’examens biologiques approfondis permettant d’évaluer la fonction immunitaire. « Le dépistage n’est souvent pas simple, car de nombreuses anomalies existent, ce qui peut nécessiter des examens très poussés », résume le médecin spécialiste.

  • Tout d’abord, une numération formule sanguine (NFS) est effectuée, permettant d’identifier une éventuelle anomalie dans les cellules sanguines (globules blancs), caractéristique de certains déficits immunitaires.
  • « Puis, une électrophorèse des protéines sériques (EPS) est effectuée afin de diagnostiquer un déficit global en fabrication des anticorps, en montrant une hypogammaglobulinémie ou agammaglobulinémie », indique le Dr Choquet. Ce type de déficit immunitaire est caractérisé par un très faible taux d’anticorps (immunoglobulines).
  • Un dosage des sous-types d’Immunoglobulines (Ig) (IgG, A, M, D, E) est également proposé en cas de suspicion de déficit immunitaire.
  • « En l’absence de résultats probants, il est possible que le déficit concerne uniquement un sous-type – d’anticorps (IgG 1 à 4) de lymphocytes -, et cela devient plus compliqué à diagnostiquer. Des examens bien plus poussés sont alors nécessaires », précise le chef de service.
  • Enfin, des tests génétiques peuvent également être réalisés dans le cas de déficits immunitaires héréditaires.

Qu’est-ce qui cause une baisse de l’immunité ?

Les causes et facteurs de risque d’un déficit immunitaires sont nombreux.
Un déficit immunitaire primitif est généralement la conséquence d’un dysfonctionnement dans l’un des différents mécanismes de l’immunité, et non par des facteurs extérieurs.

Les déficits immunitaires secondaires sont quant à eux provoqués par un facteur environnemental ou un agent « extérieur ». « La plupart du temps, les causes d’un déficit immunitaire acquis sont : l’infection au VIH, la prise de certains médicaments (immunosuppresseurs ou corticoïdes à forte dose), une pathologie auto-immune (diabète de type 1), une chimiothérapie, une thérapie ciblée ou une immunothérapie », résume le Dr Choquet.

Certains éléments environnementaux, tels que l’exposition à des polluants atmosphériques, le froid ou encore une alimentation déséquilibrée, peuvent aussi affecter le système immunitaire.

La grossesse provoque une baisse transitoire de l’immunité, afin que le corps de la maman ne considère pas le fœtus comme un envahisseur étranger.

Enfin, des facteurs liés au mode de vie, tels que la fatigue, le stress chronique et le surpoids, pourraient également perturber le système immunitaire.

Traitement : comment guérir d’un déficit immunitaire ?

Le traitement d’un déficit immunitaire vise à renforcer le système immunitaire, prévenir les infections et traiter celles en cours. Les options thérapeutiques varient selon le type et la sévérité de la déficience.

Lorsque le déficit vient d’un défaut de fabrication d’anticorps, qu’il soit congénital ou secondaire à une maladie ou un traitement, un traitement antibiotique en continu est proposé aux personnes sujettes aux infections à répétition. Dr Choquet

En cas d’échec, un traitement par immunoglobulines polyvalentes d’origine humaine – à savoir des anticorps extraits du sang de donneurs sains – peut être proposé au patient, soit par voie intraveineuse une fois par mois, soit en voie sous-cutanée une fois par semaine.

« Lors d’un déficit en lymphocyte TCD4 (en cas de chimiothérapie, de VIH ou de transplantation sous immunosuppresseur), il n’existe pas de traitement curatif, on doit donc miser sur la prévention pour éviter la pneumocystose », explique le médecin hématologue. Le médicament le plus souvent utilisé est alors le cotrimoxazole (Bactrim©).

Pour les formes les plus graves, le seul traitement qui existe est la greffe de moelle osseuse (plus précisément appelée greffe de cellules souches hématopoïétiques) afin d’avoir un nouveau système immunitaire. « C’est un traitement lourd et dangereux – avec près de 20 % de risque de mortalité due au traitement – mais qui entraîne une guérison totale s’il fonctionne », indique le chef de service.

Dans les cas les plus sévères de déficiences immunitaires primaires (déficit en adénosine désaminase, syndrome de Wiskott-Aldrich, granulomatose septique chronique liée au chromosome X) et lorsque la greffe est difficile à envisager, il existe parfois des traitements encore expérimentaux à base de thérapie génique. Celle-ci consiste à insérer une copie normale du gène altéré dans l’organisme de l’enfant malade. Pour ce faire, le gène dit « médicament » est inséré en dans les cellules du patient grâce à un vecteur viral, permettant la pénétration du gène dans la cellule, son insertion dans le génome et la production de la protéine défectueuse chez les enfants.

La vaccination – varicelle, rotavirus, rougeole, oreillons, rubéole, herpès zoster (zona), fièvre jaune, polio, grippe, BCG – est également recommandée pour renforcer le système immunitaire et améliorer sa capacité à résister aux infections.

Ces différents traitements visent à diminuer la fréquence des infections, à améliorer les symptômes et donc la qualité de vie des patients.



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